Обычно увеальные меланомы встречаются у пациентов с голубыми или серыми радужками в 3 раза чаще, чем с радужками коричневого цвета. Они крайне редки у чернокожих людей, но одинаково часто встречаются как у мужчин, так и у женщин.
Существует предрасположенность к раннему проявлению увеальных меланом при: (а) меланозе глаза, (б) невусе Оtа, (в) дисплазии кожного невуса, (г) семейной меланоме, (д) нейрофиброматозе I типа. Меланома радужки составляет около 5% всех увеальных меланом. В большинстве случаев это веретеноклеточные меланомы с меньшей степенью злокачественности. Более агрессивные эпителиоидно-клеточные меланомы встречаются гораздо реже. Опухоль растет по поверхности радужки, обычно очень медленно, может распространяться в угол передней камеры и передние отделы цилиарного тела. Прогноз благоприятный и только у 5% больных развивается метастазирование.
КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ
1. Проявляется в 5–6 декадах жизни, на декаду раньше, чем меланома цилиарного тела и хориоидеи, увеличением уже существующего образования.
2. Признаки
а) типичные
• Пигментированный или беспигментный узел размером <3 мм в диаметре и толщиной до 1 мм, локализующийся в нижней половине радужки с ровной или неровной поверхностью. Также выявляют поверхностную васкуляризацию опухоли, которую легче обнаружить у беспигментной, чем у интенсивно пигментированной опухоли, где сосуды не видны.
•Деформация зрачка, выворот пигментной каймы, изредка встречается зонулярная катаракта.
Признаки, связанные с эпителиоидно-клеточным компонентом, включают выраженную васкуляризацию, быстрый рост и неравномерную пигментацию.
б) редкие варианты
• Диффузно растущая интрастромальная меланома, приводящая к ипсилатеральной гиперхромной гетерохромии.
•Меланома «Tapioca» со множественными узелками на поверхности радужки.
ЛЕЧЕНИЕ
Наблюдение за подозрительными очагами заключается в регистрации данных биомикроскопии, гониоскопии и фоторегистрации. Наблюдение должно быть пожизненным, поскольку признаки роста могут появиться после длительного периода покоя. Первоначально обследование проводят через каждые 3–6 мес, затем 6–9 мес и далее 1 раз в год.
Иридэктомия показана при небольших опухолях с иридопластикой для снижения послеоперационной светобоязни.
Иридоциклэктомию проводят при опухолях, врастающих в угол передней камеры.
Лучевую терапию проводят с использованием аппликаторов (брахмтерапия) или наружного облучения радиочувствительных опухолей.
Энуклеация показана при диффузно растущих опухолях.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
1.Невус радужки, если зрачок расширен и деформирован.
2.Меланома цилиарного тела с врастанием в корень радужки.
3.Метастазы в радужку редки, обычно их выявляют у больных с установленной метастатической болезнью. Они напоминают розовые или желтоватые, быстро растущие образования, которые могут сопровождаться передним увеитом или, что реже, гифемой. Могут также выявляться мелкие, множественные отложения.
4.Аденома пигментного эпителия радужки является редкой доброкачественной опухолью в виде узла серо-черного цвета с бугристой поверхностью, чаще встречающейся на периферии радужки. Опухоль приводит к смещению радужки кпереди и истончению ее стромы, которая со временем атрофируется, обнажая опухоль, что хорошо видно при биомикроскопии.
5. Лейомиома является крайне редкой доброкачественной опухолью, возникающей из гладких мышц. Клинически сходна с беспигментной меланомой, но в отличие от нее не всегда локализуется в нижней половине радужки. Часто диагноз можно установить только гистологически.
6. Первичная киста радужки.
Источник: http://zrenue.com/opuholi-glaza/97-melanoma-raduzhki.html
|
|