http://zrenue.com/, Москва
17.12.13 09:20
0
1698
Слепота обоих глаз у младенца – обследование, лечение
Слепота обоих глаз у младенца – обследование, лечение


ОБЪЕКТИВНЫЕ СИМПТОМЫ

Ищущие, несвязные движения глаз начинаются приблизительно в возрасте 1 мес. Плохая реакция зрачка на свет у детей в гестационном возрасте >31 нед. является ключевым признаком. Неспособность фиксировать взглядом или следить за крупными, яркими объектами в возрасте старше 4 мес.

ЭТИОЛОГИЯ (ПРИЧИНЫ), ИДЕНТИФИЦИРУЕМЫЕ ПРИ ОФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКОМ ОБСЛЕДОВАНИИ

Тяжелое заболевание или порок развития глаз.

Ретинопатия недоношенных. См. Ретинопатия недоношенных.
Плотные катаракты на обоих глазах у детей в возрасте >8 нед. См. Врожденная катаракта.
Аниридия и другие тяжелые пороки развития (дисгенез) переднего сегмента. См. Аномалии развития/дисгенез переднего сегмента и хрусталика.
Гипоплазия зрительного нерва. Диски зрительных нервов малых размеров иногда сложно выявить, если такие диски имеются на обоих глазах. Симптом «двойного кольца» является диагностически значимым (пигментированное кольцо по внутреннему и наружному краю перипапиллярного склерального кольца), если он имеется. Если изменения имеются только на одном глазу, может выявляться косоглазие, относительный афферентный зрачковый дефект и плохая фиксация одним глазом вместо «поискового» нистагма. Гипоплазия обычно является идиопатической.
Двусторонняя гипоплазия зрительного нерва в отдельных случаях сочетается с септооптической дисплазиеи (синдром де Морсье). Напротив, односторонняя гипоплазия зрительного нерва лишь очень редко сочетается с этим синдромом. Синдром де Морсье включает изменения срединных структур мозга, а также дефицит гормона роста, тиреотропного гормона и других трофических гормонов. Могут развиваться отставание в росте, судороги (как результат гипогликемии) и несахарный диабет. Если имеется двусторонняя гипоплазия зрительных нервов, выполняют МРТ с особым вниманием к гипоталамо-гипофизарной области.
Синдром «тряски младенца». Многослойные кровоизлияния в сетчатку, часто в сочетании с субдуральным / субарахноидальным кровоизлиянием.


ЭТИОЛОГИЯ ПРИ ОТСУТСТВИИ ВИДИМЫХ ИЗМЕНЕНИЙ СТРУКТУР ГЛАЗА


Врожденное стационарное нарушение сумеречного зрения. Острота зрения может быть близка к нормальной, нистагм встречается реже, сопровождается миопией. Электроретинограмма патологическая. Существуют аутосомно-доминантная, рецессивная и связанная с Х-хромосомой формы. Часто бывают парадоксальные зрачковые реакции (т.е. сужение зрачка в условиях пониженной освещенности после воздействия ярким светом).
Ахроматопсия (палочковая монохромазия). Острота зрения около 0,1. Выраженная светобоязнь. Зрачки нормально реагируют на свет, но зрачковые реакции могут быть парадоксальными в темноте. Глазное дно в норме, но фотопическая электроретинограмма значительно нарушена. Отсутствие ответа на фликкер-стимуляцию (стимуляцию вспышками света) (25 Гц) позволяет установить диагноз. Скотопическая электроретинограмма в норме.
Альбинизм с гипоплазией фовеа. При трансиллюминации видны дефекты радужки. См. Альбинизм.
Дифференциальная диагностика признаков слепоты
Диффузная дисфункция мозга. Младенцы не реагируют на звук или прикосновение и имеют неврологические нарушения. Острота зрения со временем может медленно улучшаться.
Отсроченное формирование зрительной системы. Нормальная реакция на звук и прикосновение, неврологической патологии нет. Электроретинограмма в норме и зрительные функции обычно нормализуются к возрасту от 4 до 12 мес. Чаще встречается у пациентов с каким-либо типом альбинизма (при осмотре может быть выявлен нистагм).
Исключительно выраженная аномалия рефракции. Диагностируется при циклоплегии.
Младенческий идиопатический нистагм.
Пациенты с этим заболеванием имеют небольшое снижение зрения (острота зрения
около 0,33 или выше). Радужка нормальна.
Может сопровождаться поворотом головы, киванием или и тем и другим.

Врожденная атрофия зрительных нервов. Встречается редко. Бледный, нормального размера диск, часто сопровождается отставанием в умственном развитии или церебральным параличом. Электроретинограмма в норме. Бывает аутосомно-рецессивной по типу наследования или спорадической.

Врожденный амавроз Лебера. Палочко-колбочковое поражение. Сначала глазное дно может выглядеть нормальным, но при обследовании глаз в детском возрасте выявляются сужение кровеносных сосудов сетчатки, бледность ДЗН и нарушения пигментации. Электроретинограмма заметно нарушена или плоская, что помогает установить диагноз. Аутосомно-рецессивное наследование.

ОБСЛЕДОВАНИЕ

1. Анамнез. Недоношенность? Нормальное развитие и рост? Инфекция у матери, диабет или прием лекарств во время беременности? Судороги и другие неврологические нарушения? Семейный анамнез по глазным болезням?
2. Оцените способность младенца фиксировать взгляд на объекте и следить за ним.
3. Исследование зрачковых реакций, оценка их симметричности и быстроты.
4. Тщательно ищите нистагм.    
5. Осмотр переднего сегмента с помощью карманного фонарика; особенно внимательно проверьте на наличие трансиллюминационных дефектов при обследовании с помощью щелевой лампы.
6. Осмотр сетчатки и зрительного нерва  с широким зрачком.
7. Определение рефракции в условиях циклоплегии.
8. ЭРГ, особенно если есть подозрение на врожденный амавроз Лебера.
9. Решайте вопрос о КТ или МРТ мозга только в случаях наличия другой очаговой неврологической симптоматики, судорог, плохого прибавления в весе, отставания в развитии, гипоплазии зрительного нерва, атрофии зрительного нерва или неврологически локализованного нистагма
(например, возвратно-поступательного, вертикального, с парезом взора, вестибулярного). Если имеется одно- или двусторонняя атрофия зрительного нерва, выполните МРТ для выявления глиомы зрительного нерва или хиазмы и краниофарингиомы.
10. Решите вопрос об исследовании зрительных вызванных реакций для оценки зрительных потенциалов .
11. Решите вопрос о регистрации движений глаз для оценки волновых форм нистагма, если это возможно.


ЛЕЧЕНИЕ СЛЕПОТЫ ОБОИХ ГЛАЗ У МЛАДЕНЦЕВ

1. Коррекция аномалии рефракции и лечение установленной или подозреваемой амблиопии.
2. Необходима беседа с родителями при всех перечисленных заболеваниях с учетом
зрительного потенциала младенца, вероятности проблем со зрением у братьев
и сестер и т.д.
3. Может помочь направление в образовательные службы для инвалидов по зрению или слепых.
4. Обеспечьте генетическое консультирование.
5. Если обнаружены или подозреваются неврологические и эндокринные нарушения, ребенка следует направить к педиатру для соответствующего обследования и лечения.

теги: глазные болезни, новорожденные, лечение, обследование
Твитнуть

        
Защита от автоматических сообщений
Этапы
Что способен видеть новорожденный малыш в первые часы и дни жизни? Как будет развиваться его зрение?...
Что
советы
Очковые линзы - основной элемент корригирующих очков, применяемых для коррекции аномалий рефракции и...
Здоровое
родителям
Здоровье будущего малыша. Легкое волнение по этому поводу знакомо, пожалуй, каждой женщине, которая ...
Лучшие
интересные факты
Офтальмологическая клиника «Герцог Карл Теодор»
Необычна история, как самой клиники, так и ее основателя,...
Вирусный
глазные болезни
Вирусный кератит – воспалительное поражение роговицы глаза, вызванное вирусной инфекцией. Вирусный к...
Защита
советы
Офтальмологи предупреждают: летняя пора – опасный сезон для здоровья Ваших глаз. Ультрафиолетовое излучение...
Измерение
методы диагностики
Внутриглазное давление обеспечивается разницей в скорости прибавления и убавления влаги в камерах гл...
Прогнозирование
коррекция зрения
Выявление пациентов, которые подвержены риску развития эктазии после применения коррекции зрения при...
Косоглазие"
глазные болезни
Косоглазие – постоянное или периодическое отклонение зрительной оси глаза от точки фиксации, что при...
Яндекс.Метрика